PARKINSON E ALTRE DEMENZE ASSOCIATE A PATOLOGIA EXTRAPIRAMIDALE
Spesso le più frequenti patologie degenerative del sistema extrapiramidale si associano a deficit cognitivi specifici e a quadri demenziali. In effetti non è ancora ben chiara la relazione tra tali deficit e la compromissione del sistema sottocorticale mesolimbico e nigro-striatale. Le tre forme più diffuse di demenza associate a patologia extrapiramidale sono quelle associate alla malattia di Parkinson, alla paralisi sopranucleare progressiva e alla malattia di Huntington.
- MALATTIA DI PARKINSON e DEMENZA
La malattia di Parkinson è dovuta alla degenerazione neuronale della sostanza nera e di altri nuclei sottocorticali tra cui il locus coeruleus, e alla presenza nelle cellule sopravvissute dei corpi di Lewy. Ciò comporta una riduzione della disponibilità di dopamina prodotta da tali regioni sottocorticali. La sua eziologia è sconosciuta.
Il quadro clinico è costituito da disturbi extrapiramidali come tremori, bradicinesia, rigidità e perdita dei riflessi posturali.
Per quanto riguarda la demenza, è bene specificare che essa colpisce solo una minoranza di tali pazienti, la maggior parte dei quali non presenta alterazioni cognitive per l'intero corso della malattia. Ad essere maggiormente predisposti sono i pazienti con una più grave depressione e sintomatologia extrapiramidale e con un esordio dei sintomi motori dopo i 70 anni.
Le caratteristiche di tale demenza sono assai variabili come variabili sono le regioni corticali e sottocorticali compromesse. In alcuni casi esse sono le stesse dei pazienti AD, come dimostrato dall’ipometabolismo temporo-parietale evidenziato con tecniche di neuroimaging. In altri casi sono stati trovati nella corteccia numerosi corpi di Leawy. In altri casi ancora la corteccia appare non compromessa.
- DISTURBI COGNITIVI SELETTIVI
I pazienti parkinsoniani possono presentare sintomi di bradifrenia e cioè rallentamento generalizzato, senza tuttavia presentare un vero quadro demenziale.
Tale bradifrenia si manifesterebbe con un rallentamento generalizzato dei processi di pensiero, dimostrato da un aumento dei tempi di reazione, dall'incapacità di creare nessi logici, dalle perseverazioni e dalla difficoltà a mantenere la concentrazione. Quest’ultima riflette un deficit dei meccanismi frontali di controllo, mantenimento e spostamento dell'attenzione, deficit dimostrato dalle prestazioni anomale nei test come il WCST e lo Stroop test.
Inoltre, nonostante la memoria a breve termine non sia compromessa, si riscontrano deficit in compiti di working memory.
La memoria a lungo termine, nelle sue componenti di memoria episodica e procedurale, risulta compromessa.
Alcuni autori inoltre hanno riscontrato disturbi linguistici tra i quali disturbi della denominazione, fenomeno della punta della lingua, deficit di comprensione grammaticale, disturbi della fondazione dovuti alla difficoltà di controllare il respiro e alla rigidità dei muscoli bucco-facciali, laringei e faringei.
- DISTURBI PSICHIATRICI
I pazienti parkinsoniani solitamente presentano una depressione che, nonostante raggiunga livelli molto gravi solo raramente, interferisce sia con la riabilitazione che con il processo diagnostico.
Tale depressione in genere non risponde efficacemente al trattamento con antidepressivi.