PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA (PSP)
La PSP è una malattia degenerativa progressiva delle strutture sottocorticali, in particolare della parte rostrale del tronco encefalico, che si manifesta con sintomi extrapiramidali e alcuni disturbi neurologici.
Sul piano istologico si osservano perdita neuronale e degenerazione neurofibrillare a carico delle strutture sottocorticali e, più raramente, anche corticali.
Il quadro clinico è tipicamente costituito dalle seguenti caratteristiche:
- Rigidità assiale, che costituisce il sintomo più frequente della PSP e che consiste in un aumento progressivo del tono dei muscoli prossimali.
- Distonia principalmente della nuca ma anche delle palpebre, degli arti e del viso.
- Disturbo della marcia con frequenti cadute.
- Deficit dell’oculomozione, con paralisi dello sguardo soprattutto verticale.
Inoltre sono stati riscontrati spesso i seguenti deficit cognitivi:
- Rallentamento generale dei processi di pensiero.
- Disturbi della memoria.
- Presenza di segni frontali con perseverazioni, stereotipie ed imitazioni.
- Deficit nel ragionamento logico.
- Deficit attentivi.
Sono spesso presenti anche depressione, apatia, riso e pianto spastico.