MALATTIA DI HUNTINGTON


La corea di Huntington ha un'incidenza attorno a 3-5 per milione, un'età media di esordio tra i 35 e i quarant'anni e una durata media di circa 14 anni.

Essa è caratterizzata da movimenti involontari progressivamente ingravescenti dovuti ad un'atrofia del nucleo caudato e in parte della corteccia cerebrale.

Riguardo alla sua eziologia, tale malattia ha una forte componente genetica ed è legata ad un'attrazione del cromosoma 4.

Il quadro clinico è tipicamente costituito dalle seguenti caratteristiche:

-           Movimenti coreici involontari come flessione ed estensione di arti e tronco, smorfie del viso, tremori della testa.

-           Alterazioni della personalità come manie, depressione e stati allucinatori.

-           Amnesia anterograda e amnesia retrograda dovuta ad un problema di recupero.

-           Deficit alla memoria e procedurale.

-           Segni frontali come difficoltà di pianificazione motoria e visuo-spaziale, deficit attentivi, bradifrenia, e cioè difficoltà di concentrazione e di creare nessi logici, perseverazioni e rallentamento generalizzato.

 

 

 

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